PCD er en forkortelse for primær ciliedyskinesi.
Cilier er små mikroskopiske fimrehår, som er overalt på slimhinden/de indre overflader i luftvejene fra næsens spids og ned til de allermindste luftrør i lungerne. De findes også i bihulerne og i det rør som forbinder næserummet med mellemøret (det Eustachiske rør) og flere andre steder i kroppen fx i hjernens hulrum.
Der er rigtig mange fimreår i luftvejenes slimhinde (ca. 10 mia cilier per kvadratcentimeter overflade). De svinger på en bestemt måde (frekvens på 5-50 slag per sekund), som medfører at urenheder føres ud af luftvejene.
Fimrehårerne (Cilier) er dermed en meget vigtig del af det system, som holder luftrørene rene (den såkaldte mucociliær clearance), og kan sammenlignes med ”små koste som fejer hele døgnet rundt” og fører snavs og partikler, som er kommet ned til de nedre luftveje ved indånding, op igen.
Dette er en af kroppens måder at holde lungerne sunde og raske uden udvikling af permanent betændelse, reaktioner, kroniske forandringer.
Ciliernes måde at bevæge sig på spiller en rolle i fosterets udvikling, og den måde de indre organer udvikles på. Der ses bl.a. en sammenhæng på den måde, at halvdelen af alle personer med PCD har en spejlvending af de indre organer (kaldt situs inversus), som kan omfatte både hjertet i brystkassen (der kan sidde i højre side) og i organerne i maven fx kan blindtarmen ligge i venstre side. Dette giver i sig selv ikke nogle problemer.
Kartageners syndrom - en underkatetori til PCD
I nogle tilfælde, hvor flere organer er spejlvendt, og der samtidig ses kronisk bihulebetændelse, og kroniske forandringer i lungerne (fortykkede, udvidede, beskadigede luftrør), tales der om Kartageners syndrom. Dette er en underkategori til PCD uden nogen klinisk betydende forskel i forhold til, hvor barnet har det/får det i forhold til andre børn med PCD.
En forholdsvis sjælden tilstand
Primær ciliedyskinesi (inkl. Kartageners syndrom) er generelt en relativ sjælden tilstand. Der er ca. 250 personer i Danmark, men på verdensplan har op imod 400.000 PCD.