Hvad er vaskulitis?

Vaskulitis kaldes også karvægsbetændelse.

Tilstanden er karakteriseret ved inflammation i karvæggen og inddeles efter størrelsen på de påvirkede blodkar:

  • Småkarsvaskulitis (kapillærer, venoler og arterioler)
  • Vaskulitis i mellemstore kar (fx mesenterielle kar)
  • Storkarsvaskulitis (aorta og dens større grene)

Småkarsvaskulitis ses oftest i huden, men kan også involvere nyrerne, fx ved Henloch-Schöleins purpura.

Læs mere om Henoch-Schönleins purpura i Lægehåndbogen på sundhed.dk

Leukocytoklastisk vaskulitis er en histologisk betegnelse for den leukocytfragmentering, der opstår som led i den inflammatoriske proces.

Storkarsvaskulitis og vaskulitis i mellemstore kar håndteres i samarbejde med Led- og Bindevævssygdomme.

Årsager

Vaskulitis kan være en reaktion fra immunforsvaret. Det kan ske, når stoffer fra immunforsvaret sætter sig i blodkarrenes væg og udløser betændelse.

Dette kan ses i forbindelse med:

  • Infektioner, fx hepatitis C, hepatitis B, CMV, EBV, streptokokinfektioner (gruppe A) og stafylokoksepsis.
  • Kroniske inflammatoriske sygdomme, fx reumatoid artrit, bindevævssygdomme og inflammatorisk tarmsygdom.
  • Medicin, fx antihypertensiva og diuretika.
  • Malign sygdom. 

Vaskulitis kan også forekomme som et primært vaskulitissyndrom, for eksempel granulomatose med polyangiitis (tidligere kaldet Wegeners granulomatose).

Symptomer i huden

Symptomerne afhænger af, hvilke blodkar der er påvirket. De kliniske symptomer skyldes, at karvæggen beskadiges og bliver utæt.

  • Symptomerne kan omfatte små rødlilla pletter i huden (purpura), sårdannelse, blåviolette netformede hudforandringer (livedo reticularis) eller knuder under huden. Disse forandringer ses ved betændelse i henholdsvis små, mellemstore og større blodkar.
  • Lokalisation ses typisk på underben og fødder, underkrop, underarme og hænder.
  • Multiple, små og udtalte smertefulde sår uden arteriosklerotisk komponent. Sårene kan flyde sammen, er ofte 2-10 cm store og skarpt afgrænsede
  • Kan være vanskelige at skelne fra arterielle og venøse sår.
  • Heler ikke ved almindelig sårbehandling
  • Såromgivelserne er typisk blårøde uden tegn på infektion på grund af karskaden
  • Der kan ses blæredannelse og større nekroser (nekrotiserende vaskulitis)
  • Tilstanden ses ofte hos yngre personer og forekommer hyppigst hos kvinder

Relaterede vejledninger

Udredning

Udredningen omfatter både klinisk vurdering, undersøgelse af mulige årsager og relevante parakliniske undersøgelser.

  • Klinisk undersøgelse: Ved tryk med en glasspatel forsvinder rødmen ikke (palpabel purpura). Dette skyldes blødning og tilstopning af de små blodkar i huden. Udslettet kan mærkes ved berøring. Kombinationen af purpura og smertefulde sår hos en yngre patient kan give mistanke om vaskulitis.
  • Venøs og arteriel insufficiens skal udelukkes.
  • Udredning af mulige årsager foretages på baggrund af de kendte årsager til vaskulitis som tidligere beskrevet.
  • Hudbiopsi fra såromgivelserne kan være nødvendig, men der er risiko for uspecifikke fund.
  • Parakliniske undersøgelser: Der bliver taget blod- og urinprøver for at undersøge, om der kan være en sygdom i kroppen, som har forårsaget betændelsen i blodkarrene (vaskulitis). Der bliver kun lavet yderligere undersøgelser, hvis lægen vurderer, at der er behov for det.

Nærmere beskrivelse af diagnostik og håndtering findes i Ulcus cruris instruks, Afd. for Hud- og Kønssygdomme 

Nærmere beskrivelse af diagnostik og håndtering findes i:

Behandling

Behandling af vaskulitis er altid en specialistopgave, og patienten skal vurderes af en dermatolog.

Behandlingen afhænger af den udløsende årsag. Hvis det er muligt, behandles eller fjernes den udløsende faktor. Reaktive vaskulitter er ofte forbigående og forsvinder af sig selv inden for nogle måneder. Der er dog risiko for tilbagefald.

Patienter med tegn til organinvolvering, ud over huden, bør henvises til reumatologiske afdelinger. Ved tegn til nyrepåvirkning anbefales det at nyremedicinsk afdeling involveres.

Lokalbehandling

Lokalbehandlingen tilpasses den enkelte patient og har til formål at understøtte sårheling, reducere inflammation og lindre symptomer. Behandlingen omfatter:

  • Binyrebarkhormonpræparater ordineret til sårbund, sårkanter og/eller den omgivende hud.
  • Fugtig sårbehandling og smertelindring.
  • Kompressionsbehandling.

Praktiske anbefalinger vedrørende lokal sårbehandling, rensning, debridering og behandling af sårkanter og omgivende hud fremgår af følgende instrukser:

Systemisk behandling

Systemisk immundæmpende behandling kan være nødvendigt. Prednisolon er første valg. Der kan efter lægefaglig vurdering suppleres med anden immundæmpende behandling.

Forebyggelse

Der kan være behov for vedvarende systemisk behandling samt lokal behandling efter samme principper som ved almindelig pleje af hud og sår.

Det er vigtigt at forebygge og behandle ødem.